Fibroma condromixoide
Fibroma condromixoide
Tumore osseo raro che può provocare dolore e frattura delle ossa. Il trattamento chirurgico è risolutivo
CHE COS'È
Il fibroma condromixoide (FCM) è una neoplasia benigna dell'osso estremamente rara in quanto rappresenta l'1% circa dei tumori ossei. Origina dalla cartilagine dell'osso.
La localizzazione tipica dei fibroma condromixoide è la metafisi delle ossa lunghe (60%), vale a dire la regione delle ossa lunghe che collega l'estremità o epifisi alla parte centrale o diafisi.
I siti più classici sono la parte della tibia più vicina al ginocchio (25%), le piccole ossa del piede, il femore e il bacino. Raramente può essere coinvolto il cranio.
Il Fibroma Condromixoide compare solitamente nella seconda e nella terza decade di vita, con circa il 75% dei casi che si verificano prima dei 30 anni di età, sebbene siano descritti casi anche in età avanzata. Vi è una lieve prevalenza nei maschi rispetto le femmine.
Il fibroma condromixoide è un tumore benigno.
Non è un cancro e le cellule di questo fibroma non metastatizzano ad altre parti del corpo. Tuttavia, possono invadere i tessuti circostanti causando dolore ed altri sintomi.
La localizzazione tipica dei fibroma condromixoide è la metafisi delle ossa lunghe (60%), vale a dire la regione delle ossa lunghe che collega l'estremità o epifisi alla parte centrale o diafisi.
I siti più classici sono la parte della tibia più vicina al ginocchio (25%), le piccole ossa del piede, il femore e il bacino. Raramente può essere coinvolto il cranio.
Il Fibroma Condromixoide compare solitamente nella seconda e nella terza decade di vita, con circa il 75% dei casi che si verificano prima dei 30 anni di età, sebbene siano descritti casi anche in età avanzata. Vi è una lieve prevalenza nei maschi rispetto le femmine.
Il fibroma condromixoide è un tumore benigno.
Non è un cancro e le cellule di questo fibroma non metastatizzano ad altre parti del corpo. Tuttavia, possono invadere i tessuti circostanti causando dolore ed altri sintomi.
CAUSE E SINTOMI
La causa non è nota sebbene alcuni studi recenti abbiano correlato tale neoplasia a specifiche alterazioni genetiche che appaiono predisponenti.
La sintomatologia in genere è scarsa e compare tardivamente. Non vi è quasi mai interessamento delle articolazioni. Tipicamente i pazienti presentano dolore progressivo, spesso persistente e a volte gonfiore e riduzione della mobilità della sede colpita (più evidenti quando sono coinvolte le piccole ossa delle mani o dei piedi).
Sono possibili fratture in quanto la corticale ossea viene erosa dal tumore.
Sono possibili fratture in quanto la corticale ossea viene erosa dal tumore.
COME SI FA LA DIAGNOSI
La diagnosi è abbastanza facile quando il condroma mixoide colpisce le ossa lunghe. Alla radiografia standard, il fibroma condromixoide appare come un'area dell'osso completamente distrutta, di forma tondeggiante o ovalare, in genere localizzata alla periferia dell'osso e delimitata da un orletto ispessito.
All'interno dell'area possono essere visibili lamelle (trabecole) e piccole aree di calcificazione. Altri esami di secondo livello come risonanza magnetica, TC (tomografia computerizzata) e scintigrafia, contribuiscono a caratterizzare la lesione, ma non sono del tutto risolutivi ai fini della diagnosi.
Nelle altre sedi, per arrivare alla diagnosi è indispensabile la biopsia ossea (prelievo di un frammento di osso) con successivo esame al microscopio (esame istologico) dei campioni prelevati.
Si osserva al microscopio una combinazione variabile di cellule cartilaginee, di alterazione del tessuto connettivo che acquista una consistenza gelatinosa e di aree fibrose. Si tratta di lesioni benigne e la degenerazione maligna è del tutto eccezionale.
Tuttavia, dati i sintomi che determinano e la somiglianza per alcuni aspetti a lesioni più pericolose come quelle del condrosarcoma, il fibroma condromixoide richiede l'esecuzione di un esame bioptico (biopsia) poiché la diagnosi definitiva è istologica, vale a dire basata sull'osservazione al microscopio.
All'interno dell'area possono essere visibili lamelle (trabecole) e piccole aree di calcificazione. Altri esami di secondo livello come risonanza magnetica, TC (tomografia computerizzata) e scintigrafia, contribuiscono a caratterizzare la lesione, ma non sono del tutto risolutivi ai fini della diagnosi.
Nelle altre sedi, per arrivare alla diagnosi è indispensabile la biopsia ossea (prelievo di un frammento di osso) con successivo esame al microscopio (esame istologico) dei campioni prelevati.
Si osserva al microscopio una combinazione variabile di cellule cartilaginee, di alterazione del tessuto connettivo che acquista una consistenza gelatinosa e di aree fibrose. Si tratta di lesioni benigne e la degenerazione maligna è del tutto eccezionale.
Tuttavia, dati i sintomi che determinano e la somiglianza per alcuni aspetti a lesioni più pericolose come quelle del condrosarcoma, il fibroma condromixoide richiede l'esecuzione di un esame bioptico (biopsia) poiché la diagnosi definitiva è istologica, vale a dire basata sull'osservazione al microscopio.
COME SI CURA
Il trattamento generalmente è chirurgico. Consiste in un approfondito svuotamento della lesione (curettage), che purtroppo presenta un tasso di ricaduta piuttosto alto (circa un quarto dei casi).
Nei casi di ricadute, può quindi essere necessario effettuare un'asportazione chirurgica in blocco della lesione.
Nei casi di ricadute, può quindi essere necessario effettuare un'asportazione chirurgica in blocco della lesione.
a cura di: Pier Francesco Costici - Unità Operativa di Ortopedia
In collaborazione con: Bambino Gesù - Istituto per la salute
articolo originale da: ospedalebambinogesù.it
In collaborazione con: Bambino Gesù - Istituto per la salute
articolo originale da: ospedalebambinogesù.it